Den neurologiska sjukdomen ALS, amyotrofisk lateralskleros, är en fortskridande och nedbrytande sjukdom som successivt försvagar olika muskler i kroppen. 

Trots att ALS beskrevs redan i mitten av 1800-talet och trots den ökande forskningen är sjukdomens orsak fortfarande okänd. 

En sällsynt sjukdom

ALS är en sällsynt sjukdom, men förekommer över hela världen. I Sverige insjuknar cirka 200 personer per år, och sjukdomen är något vanligare hos män än kvinnor. Den förekommer främst i åldrarna 40-70 år, men även hos yngre och äldre personer.

ALS innebär att de motoriska nervcellerna i hjärnan, hjärnstammen och ryggmärgens yttre del dör och ersätts av bindvävnad. Muskler som därmed inte får impulser från nervsystemet blir svaga och förtvinar.

De tidiga ALS-symptomen kan uppträda vagt, såsom att man snubblar, tappar saker, får ett otydligare uttal, muskelkramper, ryckningar och känner fysisk svaghet - symptom som lätt kan ses som vanliga ålderstecken.

ALS påverkar vare sig syn, hörsel, smak, lukt eller känsel, och vanligen inte heller intellekt, ögonmuskler, hjärta, blås- och tarmfunktion eller muskler med sexuell funktion. Sjukdomen smittar inte. Omkring 90 procent av ALS-patienterna har en sporadisk form av sjukdomen, vilket betyder att den inträffar utan tecken på ärftlighet. Tio procent av patienterna har dock en familjär variant, där någon annan i släkten också har sjukdomen. Hur sjukdomen ärvs varierar dock mellan olika släkter. Vanligast i den senare varianten är att bara enstaka bärare av anlaget insjuknar, medan övriga bärare förblir friska, men kan överföra anlaget till sina barn.

Många lindrande behandlingar

Det finns i dag ingen botande behandling av ALS, men det finns en rad lindrande behandlingar och hjälpmedel som kan underlätta för patienten att leva ett så aktivt och självständigt liv så länge som möjligt. Det finns bland annat flera bromsande mediciner som förlänger överlevnadstiden hos majoriteten, med större effekt ju tidigare i sjukdomsförloppet den sätts in. Antidepressiv medicin kan hjälpa vid tvångsmässigt skratt och gråt, depressiva symptom och sömnsvårigheter. 

En del patienter kan ha långa perioder med mycket svagt sjukdomsframskridande. 

Omkring hälften av de insjuknade avlider inom tre år efter de första symptomen, 20 procent lever längre än fem år och tio procent längre än tio år.